{"id":1397697,"date":"2025-09-26T16:42:55","date_gmt":"2025-09-26T16:42:55","guid":{"rendered":"https:\/\/celebrity.land\/pt\/?p=1397697"},"modified":"2025-09-26T16:42:55","modified_gmt":"2025-09-26T16:42:55","slug":"a-surpreendente-doenca-rara-que-rasgou-a-familia-real","status":"publish","type":"post","link":"https:\/\/celebrity.land\/pt\/a-surpreendente-doenca-rara-que-rasgou-a-familia-real\/","title":{"rendered":"A surpreendente doen\u00e7a rara que rasgou a fam\u00edlia real"},"content":{"rendered":"
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Se voc\u00ea sabe alguma coisa sobre hemofilia, \u00e9 provavelmente que o doen\u00e7a<\/a> foi galopante na fam\u00edlia real brit\u00e2nica nos s\u00e9culos XIX e in\u00edcio do s\u00e9culo XX. A rainha Victoria, que tinha nove filhos, era altamente prov\u00e1vel que tenha sido uma transportadora, passando por seu enorme cl\u00e3 enquanto organizava casamentos aristocr\u00e1ticos vantajosos por toda a Europa para seus filhos e netos.<\/p>\n

O dist\u00farbio da coagula\u00e7\u00e3o – se algu\u00e9m tivesse doen\u00e7a grave, o sangramento n\u00e3o p\u00f4de ser controlado mesmo ap\u00f3s ferimentos leves – matou seu filho Leopold, duque de Albany, aos 30 anos depois que ele escorregou e caiu. Duas das filhas da rainha Victoria eram transportadoras (a doen\u00e7a \u00e9 transportado por mulheres<\/a> e se manifesta principalmente em homens), e seu neto de 2 anos, Friedrich, caiu e morreu de sangramento interno. A doen\u00e7a tamb\u00e9m apareceu em seus bisnetos, em pelo menos nove descendentes reais no total, por Um artigo no Journal of Trombose and Haostase<\/a>. \u201cA afli\u00e7\u00e3o, comumente conhecida como ‘Doen\u00e7a Real’, espalhou -se como herdeiros de Victoria casados \u200b\u200bcom fam\u00edlias reais em toda a Europa, dizimando os tronos da Gr\u00e3 -Bretanha, Alemanha, R\u00fassia e Espanha\u201d. Revista de Ci\u00eancias<\/a> escreveu.<\/p>\n

Enquanto os m\u00e9dicos descobriram que era hemofilia, o tipo exato foi finalmente confirmado em 2009. Primeiro, uma equipe de geneticistas russos publicou uma an\u00e1lise de DNA<\/a> de ossos queimados encontrados em um t\u00famulo. Eles o compararam com o sangue de 117 anos, conhecido por pertencer aos Romanovs, a fam\u00edlia real russa que foi assassinada e jogada em um po\u00e7o em 1918 durante a Revolu\u00e7\u00e3o Russa. Os restos mortais eram os do pr\u00edncipe Alexei e sua irm\u00e3 Maria, os dois filhos do czar Nicholas II e sua esposa a imperatriz Alexandra, cujos corpos nunca haviam sido recuperados. Alexandra era neta da rainha.<\/p>\n

Ent\u00e3o eles analisou o DNA novamente<\/a> e confirmou que o pr\u00edncipe Alexei tinha “uma forma rara e severa de hemofilia chamada hemofilia B ou doen\u00e7a de Natal”, escreveram os pesquisadores, assumindo o mesmo que seus parentes. “A muta\u00e7\u00e3o ocorre em F9, um gene no cromossomo X que codifica o fator de coagula\u00e7\u00e3o do sangue IX”. Quando as pessoas t\u00eam essas e outras muta\u00e7\u00f5es gen\u00e9ticas que afetam diferentes fatores de coagula\u00e7\u00e3o, a capacidade de seu sangue de coagular ou at\u00e9 formar uma crosta sobre uma ferida \u00e9 comprometida. Em casos graves, mesmo uma les\u00e3o menor pode ser letal.<\/p>\n

Abaixo est\u00e3o alguns outros momentos marcos na hist\u00f3ria da doen\u00e7a, do Federa\u00e7\u00e3o de Hemofilia da Am\u00e9rica<\/a>uma organiza\u00e7\u00e3o sem fins lucrativos dedicada \u00e0 defesa do paciente:<\/p>\n

1.000 an\u00fancios:<\/strong> A primeira incid\u00eancia conhecida da condi\u00e7\u00e3o ocorreu quando dois beb\u00eas (de irm\u00e3s em uma \u00fanica fam\u00edlia judaica) morreram ap\u00f3s serem circuncidados.<\/p>\n

1791:<\/strong> Um virginiano chamado Isaac Zoll, considerado o primeiro americano com hemofilia, morre aos 19 anos de um pequeno corte no p\u00e9.<\/p>\n

1943:<\/strong> Os avan\u00e7os nas transfus\u00f5es de sangue aumentam a expectativa de vida de algu\u00e9m com hemofilia grave para os 20 anos – o plasma \u00e9 transfundido para fornecer o fator de coagula\u00e7\u00e3o ausente. Outros tratamentos incluem aparelhos de perna, compress\u00e3o e repouso na cama.<\/p>\n

1960:<\/strong> Um per\u00edodo de pesquisa intensa, v\u00e1rios avan\u00e7os foram feitos no tratamento, incluindo a descoberta e a fabrica\u00e7\u00e3o de crioprecipitado, um fator de coagula\u00e7\u00e3o extra\u00eddo do plasma que os pacientes poderiam eventualmente usar para interromper o sangramento. Porque eles poderiam usar menos disso, De acordo com hematology.org<\/a>o tratamento foi mais r\u00e1pido, as pessoas poderiam come\u00e7ar a administra\u00e7\u00e3o dom\u00e9stica e muitos pacientes come\u00e7am a ter uma qualidade de vida melhorada.<\/p>\n

In\u00edcio dos anos 80:<\/strong> O v\u00edrus da AIDS contamina o suprimento sangu\u00edneo e o fator de coagula\u00e7\u00e3o feito do sangue tamb\u00e9m foi amplamente contaminado. No entanto, pacientes com hemofilia, tranquilizados repetidamente da seguran\u00e7a do suprimento de sangue e esses produtos, continuavam usando -os. Por causa dessas garantias e outras raz\u00f5es, muitos deles contrataram a Aids.<\/p>\n

1985, Ryan White, 13 anos de idade com hemofilia que foi infectada com o v\u00edrus da AIDS de uma transfus\u00e3o, conta sua hist\u00f3ria e inspira maior entendimento e compaix\u00e3o pelas pessoas com AIDS; e aumentou a consci\u00eancia do dist\u00farbio da coagula\u00e7\u00e3o. Ele morreu com 18 de complica\u00e7\u00f5es relacionadas \u00e0 AIDS.<\/p>\n

1995:<\/strong> O n\u00famero financeiro e emocional de fam\u00edlias de hemof\u00edlicos com AIDS foi imenso. Ap\u00f3s anos de defesa da comunidade e a\u00e7\u00f5es contra fabricantes farmac\u00eauticos e o governo federal, os Institutos de Medicina divulgam um relat\u00f3rio analisando o que deu errado durante a crise da AIDS que levou a sangue contaminado e produtos de sangue. Ele tamb\u00e9m fez recomenda\u00e7\u00f5es, ent\u00e3o algo assim nunca acontece novamente.<\/p>\n

1997:<\/strong> Um fator de coagula\u00e7\u00e3o mais seguro (n\u00e3o \u00e9 feito de sangue humano) para um tipo de muta\u00e7\u00e3o gen\u00e9tica da hemofilia fica dispon\u00edvel. Mais para outros tipos, eventualmente se seguem.<\/p>\n

1998:<\/strong> O Presidente Clinton assina “a Lei do Fundo de Socorro Ricky Ray Hemofilia”, nomeado em homenagem a um garoto com hemofilia que morreu de AIDS de produtos sangu\u00edneos contaminados. Ele concedeu US $ 100.000 a pacientes com AIDS que contrataram a AIDS devido a produtos de fator de coagula\u00e7\u00e3o contaminados. Isso se seguiu anos de negocia\u00e7\u00f5es paralisadas entre as organiza\u00e7\u00f5es de hemofilia e o governo federal para compensa\u00e7\u00e3o do paciente.<\/p>\n

2010:<\/strong> Com a aprova\u00e7\u00e3o da Lei de Assist\u00eancia Acess\u00edvel, foram levantados limites ao longo da vida em reembolso e nega\u00e7\u00e3o de cobertura para condi\u00e7\u00f5es preexistentes, al\u00e9m de outros fatores que ajudam as pessoas que vivem com hemofilia, que \u00e9 uma condi\u00e7\u00e3o ao longo da vida.<\/p>\n

2020s:<\/strong> O foco muda para os tratamentos para impedir os danos articulares que podem resultar de sangramento interno, de acordo com hemofilia.org, bem como v\u00e1rios medicamentos rec\u00e9m -aprovados<\/a> que ajudam o sangue coagula.<\/p>\n

Voc\u00ea tamb\u00e9m pode gostar<\/strong><\/p>\n<\/div>\n

‘O artigo anterior pode incluir informa\u00e7\u00f5es divulgadas por terceiros’ <\/em><\/p>\n

‘Alguns detalhes deste artigo foram extra\u00eddos da seguinte fonte www.yahoo.com’ <\/em><\/p>\n

\u2018 O artigo anterior foi obtido e traduzido do site internacional da celebrity.land \u2019 <\/em><\/p>\n","protected":false},"excerpt":{"rendered":"

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